모야모야병 증상 원인
모야모야병은 건강하던 사람도 갑작스럽게 말이 느려지고 팔다리에 힘이 빠지며, 뇌출혈이나 뇌경색까지 유발할 수 있는 희귀하고 위험한 뇌혈관 질환입니다.
조용히 진행되다가 돌연한 증상으로 나타나기 때문에 조기 진단이 매우 중요합니다. 이번 글에서는 모야모야병의 주요 증상, 발생 원인, 그리고 치료 방법에 대해 자세히 알아보겠습니다.
모야모야병이란?
모야모야병은 뇌혈관의 중요한 부분인 내경동맥의 끝 부분이 점차 좁아지면서 뇌혈류가 줄어드는 진행성 질환입니다. 혈류가 줄어든 뇌는 이를 보상하기 위해 비정상적인 모세혈관을 새로 생성하는데, 이 모습이 마치 안개처럼 뿌옇게 보여 ‘모야모야(もやもや)’라는 일본어에서 이름이 유래했습니다.
모야모야병은 단순한 혈관 협착과는 다르며, 자연적으로 호전되지 않고 서서히 진행되기 때문에 조기에 발견하지 못하면 뇌경색 또는 뇌출혈로 이어질 수 있습니다.
모야모야병이 위험한 이유
모야모야병의 가장 큰 위험은 진행성 질환이라는 점입니다. 증상이 느리게 오지만, 일단 뇌혈류가 부족해지면 경색, 출혈, 실신, 인지 저하 등 치명적인 증상이 발생할 수 있습니다.
특히 뇌출혈 발생 시 예후가 매우 나쁜 편으로, 조기 치료가 이루어지지 않으면 영구적인 장애를 남기거나 생명까지 위협할 수 있습니다. 소아나 젊은 여성에서 많이 나타나며, 단순한 피로, 빈혈, 저혈당 증상으로 오인되기 쉬운 점도 이 병의 큰 위험 요소입니다.
모야모야병 주요 증상
모야모야병의 증상은 뇌혈류 부족 또는 뇌출혈에 의해 나타나며, 아래와 같은 증상이 반복된다면 즉시 정밀 검사를 받아야 합니다.
일과성 허혈 발작 (TIA)
갑작스럽게 한쪽 팔다리에 힘이 빠지고, 말이 어눌해지며 시야가 흐려지는 증상이 수 분에서 수십 분 지속됩니다. 대부분 저절로 회복되지만 이는 뇌경색의 전조 증상으로 반드시 검진이 필요합니다.
지속적인 두통과 어지럼증
원인 없는 두통이 반복되며, 신체적인 운동이나, 웃거나 울 때 처럼 감정적인 변화 이후 어지럼증이 심해지는 패턴을 보입니다. 특히 소아나 청소년에서 나타나는 경우 무심코 넘기기 쉬워 주의가 필요합니다.
실신 및 의식 소실
갑자기 눈이 뒤집히거나 중심을 잃고 쓰러지는 증상이 나타나기도 하며, 주로 뇌혈류가 급감하면서 발생합니다. 성인의 경우 혼돈, 인지 저하로 오해할 수 있습니다.
시야 시력 장애
후두엽의 뇌혈류 감소로 인해 시야의 일부분이 흐려지거나 물체가 겹쳐 보이는 시각적 이상이 발생할 수 있습니다.
인지 저하 및 감정 변화
질환이 서서히 진행되면 기억력, 집중력이 떨어지고 우울감이나 무기력증, 심한 경우 치매와 유사한 상태로 발전할 수 있습니다.
모야모야병 원인
모야모야병의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요소들이 관련되어 있는 것으로 알려져 있습니다.
혈관 이상
뇌혈류를 담당하는 내경동맥이 점차적으로 협착되면서, 그 부위에서 혈액이 제대로 흐르지 못해 비정상적 혈관이 생깁니다.
유전적 요인
한국과 일본 등 동아시아 인종에서 유전적 소인이 강한 편이며, 가족력 있는 경우 위험이 높아집니다.
자가면역 질환과 연관
일부 환자에게서는 갑상선 질환, 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 같은 자가면역 질환과 병발되는 사례가 관찰되며, 면역 시스템 이상이 영향을 줄 수 있다는 추정이 있습니다.
모야모야병은 소아 및 20~40대 여성에게 특히 흔하며, 남성보다 여성에서 2배 이상 발생 빈도가 높습니다.
진단 방법과 검사
모야모야병은 단순 뇌 MRI로는 발견하기 어렵고, 전문적인 영상 촬영이 필요합니다. 다음은 주요 진단법입니다.
- MRI & MRA: 뇌 구조와 혈류 흐름 상태를 확인
- SPECT 검사: 뇌의 혈류 분포를 정밀하게 분석
- 뇌혈관조영술: 혈관 내 조영제를 주입해 협착 및 이상 혈관 확인 (가장 정확한 진단법)
이상 징후가 조금이라도 있다면, 신경외과나 뇌혈관 전문병원에서 정밀 검사를 받는 것이 중요합니다.
모야모야병 치료 방법
모야모야병은 자연 치유가 되지 않으며 시간이 지날수록 악화되는 진행성 질환입니다. 따라서 조기 진단 후 적절한 치료가 필요합니다. 치료는 크게 혈류 개선을 위한 수술적 방법과 보조적 약물요법으로 나뉩니다.
수술적 치료: 뇌혈류 우회술
가장 효과적인 치료법은 뇌혈류 우회술 (재건술, Bypass surgery)입니다. 이는 좁아진 혈관을 우회해 새로운 혈류 경로를 확보하는 수술입니다.
- 직접 우회술 (EC-IC Bypass): 두피에 있는 동맥(표재성 측두동맥)을 뇌혈관에 직접 연결해 뇌에 혈류 공급
- 간접 우회술: 혈류가 풍부한 조직(근막 등)을 뇌 표면에 부착해 뇌가 스스로 새로운 혈관을 형성하게 유도
수술 후 뇌혈류가 회복되며 뇌출혈, 허혈성 발작의 재발률이 감소합니다. 조기에 시행할수록 장기 예후가 좋아집니다.
약물 치료
약물은 모야모야병의 원인을 제거하지는 못하지만, 보조적인 치료로 사용됩니다.
- 항혈소판제(아스피린 등): 혈전 생성을 억제해 허혈성 증상의 진행을 막는 역할
- 두통, 어지럼증 조절 약물: 증상 완화를 위한 보조 치료
그러나 약물은 어디까지나 수술을 받을 수 없거나, 수술 전후 증상 조절을 위한 수단이지 질병 자체를 멈추지는 못함을 인지해야 합니다.
정기적인 영상검사의 필요성
모야모야병은 진단 이후에도 지속적인 경과 관찰이 필요합니다. 혈류 상태나 신경학적 변화 여부를 정기적으로 확인해 수술 시기 결정 및 치료 방침 조정이 이루어지기 때문입니다.
- MRI/MRA: 뇌 혈관 상태 변화 관찰
- SPECT: 혈류 분포 확인
- 정기적인 신경학적 검진: 기억력, 언어능력 등 확인
특히 수술 후 6개월, 1년, 2년 간격으로 추적 검사가 필수입니다.
방치하면 나타나는 합병증
모야모야병을 치료하지 않으면 뇌에 산소와 영양을 공급하지 못해 다양한 합병증이 발생합니다.
- 허혈성 뇌경색: 혈류 부족으로 뇌 일부 괴사
- 출혈성 뇌출혈: 약한 비정상 혈관이 파열되어 출혈
- 만성 기억력 저하: 지속적 혈류 부족으로 인한 뇌 기능 저하
- 소아 성장 지연: 인지 발달 장애, 학습 지연
특히 뇌출혈이 동반되면 생존율이 급격히 낮아지고, 회복 후에도 후유증이 크게 남을 수 있습니다.
모야모야병 예후와 관리 방법
수술을 통해 혈류를 확보한 환자는 장기적으로 양호한 예후를 기대할 수 있습니다. 하지만 꾸준한 관리가 필수입니다.
- 과도한 운동, 스트레스 피하기
- 혈압, 혈당, 콜레스테롤 수치 관리
- 흡연, 음주 절대 금지
- 두통, 시야 변화 시 즉시 병원 방문
모야모야병과 일반 두통의 차이
모야모야병의 두통은 일반적인 긴장성 두통이나 편두통과는 양상이 다릅니다.
구분 | 일반 두통 | 모야모야병 두통 |
발생 원인 | 스트레스, 자세, 피로 | 뇌혈류 부족 |
양상 | 지끈거리거나 눌리는 통증 | 깊은 내부 통증, 시야 흐림 동반 |
동반 증상 | 없음 | 실신, 언어장애, 시야장애 동반 |
완화 방법 | 휴식, 수면 | 의료적 치료 필요 |
두통이 너무 자주 반복되거나 강도와 양상이 달라졌다면, 정밀 검사를 받는 것이 안전합니다.
마무리
이번 글에서는 모야모야병 증상, 원인, 치료법에 대해 알아보았습니다. 소아와 젊은 여성에게 많이 나타나며, 단순 증상으로 착각하고 넘기기 쉬운 질환입니다.
위에 알려드린 증상 중 한 가지라도 반복되거나 이상하다고 느껴진다면, 단순 스트레스로 넘기지 말고 신속히 검진을 받아보는 것이 중요합니다.
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